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図4-9Aの光顕のPAS染色では,典型的なKimmelsteel-Wilson結節が見られます。図4-9B は同じ患者さんのIgGのIF写真です。光顕で見られた結節性病変を縁取るようにIgGの線状の陽性像がみられます。しかし,電顕では糖尿病性腎症によくみられる基底膜の均一な肥厚以外,沈着らしき高電子密度物質はまったく確認できません図4-9C.これが糖尿病性腎症の特徴的所見である「電顕での沈着を伴わないIgG リニア」の所見です。続いて,抗基底膜抗体腎炎の症例です図4-10。図4-10A はIgGのIF写真です。これは抗基底膜抗体病患者さんの標本のうち,半月体といった急性腎炎の変化がほとんど見られない糸球体のIF写真です。半月体などの糸球体腎炎の所見はありませんが,IgGの線状陽性所見が見られます。しかし,Bの電顕を見てみても,非特異的な内皮下の軽度浮腫性変化以外に免疫複合体らしき沈着は基底膜沈着のどこにも見られません,抗基底膜抗体病というと激しい半月体形成性腎炎を想像しがちですが,すべての糸球体がそうした急性の糸球体腎炎の所見を呈するわけではありません。内皮下沈着内皮下腔は内皮細胞と基底膜内透明層の間のごく限られたスペースです。内皮下沈着はその狭いスペースに血液中に循環する免疫複合体などが染み出し,むりやり入り込むため,解剖学的な構造上,係蹄壁に沿うような三日月状あるいはレンズ状の形になります.ループス腎炎の活動性病変のひとつであるwire loop lesion は有名な内皮化沈着のひとつで,形は係蹄壁に沿った三日月状のもので,大きなものではそれらがつながって係蹄全体にみられます図4-11電顕で見ても写真のように三日月状になります,内皮下沈着物を認める疾患としてはさまざまなものがあります。図4-11Aの光顕のPAS染色では半月体と,係蹄壁全体に沿った沈着が見られます。BのIgGのIF写真を見ると,沈着によって糸球体の輸郭が追えることから,係蹄沈着であることがわかります。では,その形を見てみると,大小さまざまな三日月状です。矢印のものなどは,光顕でもわかるワイヤーループ病変の形そのものです。ただし,ワイヤーループ病変を除いて,内皮下沈着は光顕でははっきり見えず,その有無はIFを見てはじめてわかることが多いため,IFで糸球体係蹄沈着のパターンで三日月状のものが見えたら内皮下沈着を考えます。次に示すのは軽鎖沈着症(light chain deposition disease:LCDD)のkappa 鎖の IF写真です 図4-12。係蹄を縁取りするように沈着が存在しますので,これは係蹄沈着であることがわかります図4-12A.電顕で見てみると,内皮下を中心に高電子密度が大量に沈着しています(図4-12B黄色矢印),内皮下に沈着や浮腫などの病変が起こると光顕では二重化として見えることを基底膜病変の項で説明しましたが,実際この患者さんの光顕を見てみますと,PAM染色で係蹄の二重化がはっきりと現れています(四角枠内,図4-13)。C.特殊パターンIFの所見の中には疾患特異的なパターンというものも数としては少ないながら存在します。フリンジパターン図4-14Aの写真は,42歳女性のPGNMID(MPGN Type 1)の患者さんのC3のIF写真です,糸球体の輪郭が追えるので,これは係蹄沈着であると考えられます.さらに,糸球体係蹄の粗顆粒状沈着のひとつひとつは三日月状で,非連続性であることから内皮下の沈着が疑われます。しかし,矢印の部分のようにそのいくつかがつながって,房飾り状の連続した沈着像を呈するものです,これがMPGN の時に時々見られるフリンジパターンと呼ばれるIF所見です。Starly sky パターン図4-14Bの写真は,27歳女性の溶連菌感染後糸球体腎炎のC3のIF写真です.メサンギウム領域·係蹄の両方に微細な顆粒状の陽性像を呈し,星空様と表現されるものです,微細とはいえ係蹄にも沈着があるので,糸球体の輪郭もなんとか追えますし,メサンギウムにも大小さまざまな沈着がみられます。なお,Starly sky パターンより顆粒が粗大で分葉状,花冠状の形態を呈するものをGarland パターンとも言い,これもPSAGNなどの急性腎炎で見られることがあります,つまり,係蹄にもメサンギウムにも大小さまざまな沈着があることがうかがえます。この糸球体は,左半分は Starly skyパターン,右半分はGarland パターンと言ってもいいかもしれません.これまでIFの所見を沈着する局在と形から説明してきましたが,まとめると図4-15のようになります。赤はメサンギウム沈着,茶色は上皮下沈着,緑色は膜内沈着,青は内皮化沈着をそれぞれ表しています。
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